Dans celle-ci, les auteurs relatent le cas de 10 femmes sans déficits cognitifs, dont l'autopsie montra qu'elles étaient pourtant atteintes d'une maladie d'Alzheimer particulièrement avancée ! À coté des démences vasculaires, les démences moléculaires proviennent de l'accumulation de protéines ou de molécules particulières dans le cerveau. Elle recouvre toutes les tâches que nous effectuons «en roue libre», sans plus y réfléchir. La paralysie supra-nucléaire progressive (PSP) est une maladie neurodégénérative de la classe des syndromes parkinsoniens atypiques. L'atrophie multi-systématisée (abrévié AMS) est une maladie neurodégénérative assez rare et peu connue du grand public, qui appartient aux syndromes parkinsoniens atypiques. La propagation est donc plus restreinte dans la PART, comparé à Alzheimer. Mais ce prodrome n'est pas bien défini et n'a pas encore de valeur diagnostique. Il commence dans l'âge adulte, mais devient plus important lorsque les individus atteignent la soixantaine. Toutefois, il importe de faire la différence entre les signes de l’âge et ceux d’une maladie dégénérative comme l’Alzheimer. Le second fait référence au vieillissement lié à des maladies pathologiques comme Alzheimer ou Parkinson, tandis que le premier fait référence au vieillissement sans maladies cérébrales liées à l'âge. Par contre, la maladie de Parkinson est une synucléopathie pure, dans le sens où elle n'est pas associée à un amylose ou une tauopathie. Les patients atteints ont des troubles de la reconnaissance visuelle pour à peu près tout : pour reconnaitre des objets (agnosie visuelle), pour reconnaitre les lieux (désorientation spatiale) et pour reconnaitre les visages (prosopagnosie). Cependant, si la maladie d’Alzheimer est sans conteste liée au vieillissement (comme d’autres démences ou affections) elle n’est pas pour autant une conséquence de celui-ci. Un trans-fert inefficace de l’information entre régions cognitives sur-apprises ou les comportements familiers ne sont plus suffisants (6) . Par exemple, la production de certains neurotransmetteurs chute avec l'âge, sans compter que certains récepteurs synaptiques deviennent plus rares. Dans ce cas, le nombre initial de neurones et de synapses est l’élément qui détermine le délai avant l'apparition des troubles. La mémoire de travail nous permet par exemple de retenir une série de chiffres de manière immédiate et pour une durée assez courte. Historiquement, la première démence de ce type a été découverte par Pick, d'où le nom de maladie de Pick autrefois donné à toutes les démences fronto-temporales, mais aujourd'hui réservé à certains cas bien précis. Elles vont s’améliorer, se perfectionner ou se stabiliser pendant notre vie.» Ainsi, certains malades, alors qu’ils présentent des troubles importants seront encore capables de peindre merveilleusement bien. Le vieillissement du cerveau est donc lent, sauf dans le grand âge. En clair, ces théories visent à interpréter les résultats provenant des études de neuro-imagerie. Ces maladies se manifestent par un syndrome parkinsonien auquel on aurait ajouté d'autres symptômes. Certains patients compensent leurs déficits par des stratégies cognitives apprises ou par leurs connaissances. De plus, avec l'âge, les axones conduisent moins bien l'influx nerveux : les gaines de myéline qui entourent les axones se dégradent et se réduisent progressivement. Nous ne détaillerons cependant pas les études qui ont mené à ces théories. Le malade peut également souffrir d’apraxie et présentera des troubles de coordination des mouvements. Celles-ci montrent que l'activité cérébrale montre des patrons différents suivant l'âge. Certains psychanalystes y voient un mécanisme d’autodéfense. L'AMS-P correspond peu ou prou à la dégénérescence striato-nigrique, alors que l'AMS-C correspond à l'atrophie olivo-ponto-cérébelleuse. Le vieillissement normal par rapport à la maladie d’Alzheimer L’Alzheimer et les maladies apparentées ne font pas partie du vieillissement normal. Nous allons voir ceux-ci dans ce qui suit. Nous allons la voir en premier car elle est plus simple à comprendre que les autres maladies neurologiques liées à l'âge et que les démences. Le vieillissement du cerveau est inévitable et tout à fait normal. Le nombre de neurones peut diminuer, les cellules du cerveau ne se renouvelant pas mais rien ne prouve que ceci est systématique. Il s'agit d'une forme de réserve basée sur des stratégies compensatrices : les patients avec une bonne réserve peuvent résoudre une tâche avec un grand nombre de stratégies cognitives, plus élevé que chez les patients avec une mauvaise réserve. Les recherches sur le vieillissement normal montrent que les personnes âgées sont souvent considérées comme moins performantes que les personnes plus jeunes lorsqu’elles accomplissent des tâches qui sollicitent le fonctionnement de la mémoire, de l’attention, des capacités visuo-spatiales, du langage ou encore des fonctions exécutives* []. Certains proches peuvent ainsi confondre un oubli bénin typique du vieillissement avec un possible Alzheimer. Mais l’essentiel à retenir quand on parle du vieillissement normal du cerveau est peut-être que ses répercussions cognitives varient énormément d’un individu à l’autre. Ces maladies portent le nom de démences, ce terme n'étant pas synonyme (sauf dans le langage courant) avec la maladie mentale. Il s'agit de maladies génétiques, transmises de parents à enfant. La PART touche une minorité de patients. Il faut noter que les patients atteint de trisomie 21 (syndrome de Down) sont atteint de formes précoce d'Alzheimer, qui se déclarent dès 40 ans, parfois moins. Vu que la substance noire est un noyau dopaminergique, on déduit que les déficits parkinsoniens peuvent être compensés par des médicaments dopaminergiques. On dénombre quatre types de mémoire; la mémoire de travail, la mémoire épisodique, la mémoire sémantique et la mémoire procédurale. Plus de moitié des cas précoce l'Alzheimer sont causés par ces formes familiales. Ils ont aussi des troubles de l'utilisation d’outils (apraxie d'origine visuelle), ce qui n'est pas étonnant : utiliser des outils et faire des mouvements complexes demande de voir ce que l'on fait correctement. Quand des plaques séniles sont observées dans le résultat de la ponction lombaire, le patient a plus de 60% de chances de déclarer une démence dans les années qui suivent. La première maladie que nous allons voir est particulièrement méconnue, sans doute parce qu'elle a été identifiée récemment. La première variante se caractérise par un syndrome de Richardson isolé. régions antérieures et postérieures du cerveau qu’entre les hémisphères cérébraux . Voici ce à quoi vous devez vous attendre en vieillissant et surtout ce que vous pouvez faire pour le ralentir au maximum. Ces symptômes principaux, que sont le syndrome parkinsonien atypique et la démence, sont complétés par toute une constellation de symptômes neurologiques divers. La difficulté principale de répondre à la question posée vient du fait que les fonctions cognitives sont difficiles à évaluer sans ambiguïté quant aux influences socioculturelles ce qui explique aussi le grand nombre de tests proposés. De nos jours, on ne distingue que deux sous-types d'AMS : une variante AMS-P avec les troubles parkinsoniens au premier plan et une variante AMS-C où le syndrome cérébelleux est prédominant. Il s'agit d'une protéine qui fait partie du cytosquelette, à savoir le squelette cellulaire, un ensemble de protéines agencées en charpente, qui permet à la cellule de garder sa forme (entre autres). Elle porte le nom de, La version non-fluente se traduit par des déficits dans la production du langage, alors que la compréhension est préservée. La plupart serait liées une mutation sur le chromosome 17, chromosome qui contient les gènes qui codent la protéine Tau. Le patient est mis sous levodopa, pour corriger le syndrome parkinsonien, et il répond initialement généralement bien au traitement. Le vieillissement normal provoque une atrophie du cerveau. partie du vieillissement normal. Pour la plupart des individus, elles sont souvent minimes, mais pour d’autres elles peuvent aller jusqu’à provoquer des démences de type Alzheimer, par exemple. Dans les grandes lignes, elle associe divers symptômes, dont ceux qui servent pour le diagnostic sont les suivants : Autrefois, les neurologues ont identifié trois maladies qu'ils pensaient distinctes et qui s'exprimaient par un ensemble de symptômes précédents : l'atrophie olivo-ponto-cérébelleuse, le syndrome de Shy-Drager et la dégénérescence sriato-nigrique. La mémoire épisodique est celle des épisodes de notre vie. Le cerveau est l’organe qui se développe le plus lentement chez l’homme et son déclin est plus progressif que celui d’autres tissus et fonctions. Elle porte le nom d', Au niveau moteur, la maladie de Parkinson se traduit par une triade de symptômes, présents chez la plupart des patients : rigidité musculaire, akinésie (inhibition motrice généralisée) et tremblements. Sa fonction est encore débattue à l'heure actuelle. Cela arrive quand les vaisseaux sanguins subissent une maladie qui tend à les boucher ou à les fragiliser. Lorsqu’on parle d’un vieillissement normal du cerveau, «On admet que le temps de conduction nerveuse s’allonge, c'est-à-dire que le temps nécessaire pour retrouver et traiter l’information stockée augmente. Lorsqu’aucun état médical sous-jacent ne cause cette perte de mémoire, on lui donne le nom de « troubles de la mémoire liés à l’âge » et l’on considère qu’elle fait partie du processus de vieillissement normal. La maladie d'Alzheimer est techniquement une tauopathie, à savoir une maladie caractérisée par l'accumulation de masse de protéine Tau, formée par dégradation du cytosquelette neuronal. Mais une réserve cognitive plus élevée à la base permet au seuil d'être atteint plus tard. D'autres protéines seraient impliquées dans ces variantes, mais peu est connu à l'heure actuelle. Cerveau. Comme on le voit, ces symptômes ressemblent aux effets du vieillissement normal, ce qui fait que la distinction peut être assez difficile à faire pour un œil non-averti. Ainsi, ce sont les troubles, plutôt que le vieillissement normal, qui entraînent bien souvent la plupart des pertes fonctionnelles chez les personnes âgées. Fait étrange, les symptômes se déclarent plus tôt que pour la maladie d'Alzheimer. De très nombreux exemples de phrases traduites contenant "vieillissement du cerveau" – Dictionnaire anglais-français et moteur de recherche de traductions anglaises. Copyright © La Libre.be 1996-2020 Ipm sa - IPM D'autres modifications se traduisent par l'accumulation de molécules dans le cerveau âgé. Suivant les zones touchées, les symptômes peuvent être très différents et les tableaux cliniques assez spécifiques. | Charte de la vie privée La maladie se caractérise aussi par une perte neuronale dans certaines zones spécialisées du cerveau : le tronc cérébral, les ganglions de la base (et surtout le striatum) et le cervelet. Cependant, la distinction entre les deux peut parfois être assez difficile à faire, comme on le verra plus tard. Cependant, ces résul-tats sont très variables selon les individus. C’est une synucléopathie qui entraine la mort de neurones dans la substance noire (pour rappel, un noyau mésencéphalique dopaminergique) et plus précisément dans la substance pars compacta (pour rappel, une subdivision anatomique de la substance noire). Le lobe temporal prend en charge la mémoire et le langage, notamment la mémorisation du sens des mots et des connaissances. Les patients décrivent une vision floue quand ils lisent, voient les lettres bouger, disparaitre ou apparaitre aléatoirement, etc. On suppose que la maladie entraine une mort des oligodendrocytes, une réduction de la gaine de myéline axonale et une mort neuronale diffuse réactionnelle. Elle explique le fait qu'à dommages similaires, des patients différents peuvent avoir des performances cognitives très différentes, de très bonnes pour les uns à très mauvaises pour d'autres. (Voir aussi Vieillissement du cerveau et du système nerveux.) Les aires frontales s'activeraient en plus pour compenser la baisse d'efficacité de aires antérieures. Il a longtemps été cru que toutes les démences fronto-temporales étaient toutes des maladies de Pick, mais il est rapidement apparu que ce n'était pas le cas : divers patients atteint de démence fronto-temporale n'ont pas de corps de Pick, ni même de protéine Tau dans leur cerveau. Mais d'autres, plus subtiles, proviennent des processus de vieillissement du cerveau. Malheureusement, les articulations douloureuses sont l’un des signes les plus fréquents du vieillissement et des pathologies comme l’ arthrose deviennent de plus en plus fréquentes avec l’âge, au fur et à mesure que le cartilage commence à se dégrader. Mais cette forme d'Alzheimer semble être quelque peu différente des autres formes précoces. Les formes familiales de la maladie apparaissent à moins de 50 ans, vers 40 ans, parfois moins (15 ans, par exemple). Les experts en vieillissement du Centre de recherche CERVO étudient le vieillissement du cerveau afin de comprendre les changements qui s’opèrent avec le temps dans cet organe complexe. Le traitement du syndrome cérébelleux est plus difficile, vu qu'il est insensible à la plupart des médicaments du système nerveux connus à ce jour. Mais la maladie d'Alzheimer se caractérise aussi par l'accumulation de plaques séniles dans le cerveau, ce qui en fait techniquement une amylose. Elle permet de réaliser son plein potentiel et de faire face au stress normal du quotidien. La maladie d'Alzheimer est une maladie dont la cause est encore très mal comprise et les traitements encore peu performants. Celles-ci sont des amas de protéine Tau, une protéine est présente dans tous les neurones, quelque soit l'âge. À noter que les patients atteints sont intolérants aux antipsychotiques (pour rappel, ces médicaments réduisent la quantité de dopamine dans le cerveau, ce qui aggrave les syndromes parkinsoniens). L'augmentation du poids du cerveau qui en découle est essentiellement concentrée sur les premières années de vie, et atteint une valeur plateau vers 3 à 5 ans. Ce n'est que quand un certain seuil de neurones/synapses restant est atteint que les déficits se manifestent. Celle-ci dit que les sujets peuvent avoir une sorte de réserve, quelque chose qui permettrait de compenser les lésions cérébrales. Les différents types de PSP proviennent du fait que toutes les aires cérébrales touchées le sont à des degrés divers chez le patient. Il n'y a pas encore de traitement curatif pour cette affection, comme pour toutes les maladie neurodégénératives. On sait que certaines personnes récupèrent mieux après un AVC, ou conservent une bonne partie de leurs capacités suite au vieillissement. C'est de cette observation qu'est venue l'idée de donner aux malades des médicaments qui augmentent la quantité d'Acth dans le cerveau des malades. Le vieillissement normal se traduit par une diminution du poids du cerveau d’environ 2 % par décennie. Les effets neurologiques du vieillissement. Le processus de vieillissement cérébral ne devient cependant visible qu'à la fin de la vie, dans le grand âge. Lorsqu’on parle d’un vieillissement normal du cerveau, «On admet que le temps de conduction nerveuse s’allonge, c'est-à-dire que le temps nécessaire pour retrouver et traiter l’information stockée augmente. D'ordinaire, on trouve des myoclonies (crises épileptiques particulières), des signes sensoriels et des troubles du tonus musculaire (dystonie). Dès la fin de l'âge adulte, le cerveau subit des modifications assez importantes. C'en est à tel point que l'autopsie ne confirme pas le diagnostic dans 30 à 15% des cas ! De même, le vieillissement du cerveau, accompagné des petits désagréments cités ci-dessus, est un processus normal. La réserve active, aussi appelée réserve cognitive, est plus floue à comprendre. Ces formes ne se distinguent pas des autres, si l'on met de côté l'âge ou la cause : les symptômes sont les mêmes, les conséquences sur le cerveau aussi. Dans ce qui va suivre, nous allons étudier ces maladies neurodégénératives liées à l'âge. Les troubles oculomoteurs commencent par toucher les mouvements verticaux des yeux, qui deviennent plus laborieux et posent divers problèmes pour lire, pour regarder un film, ... Avec le temps, les mouvements verticaux des yeux se paralysent progressivement, ce qui donne un symptôme appelé ophtalmoplégie supra-nucléaire (ophtalmoplégie signifie paralysie oculaire, le terme supra-nucléaire indique la localisation des lésions qui causent cette paralysie oculaire). Si on connait mal sa cause, dans l'état actuel des connaissances, on sait cependant qu'elle se caractérise par un dysfonctionnement des cellules gliales et plus précisément des oligodendrocytes. Il est donc important de distinguer la SEP provoquée par l’atrophie et l’atrophie normale liée au vieillissement. Par exemple, ceux dont les ganglions de la base sont plus sévèrement touchés vont exprimer un PSP avec parkinsonisme. La dégradation de ce cytosquelette, qui entraine des problèmes divers : les substances produites par le noyau ne sont plus transportées à destination via le cytosquelette, le neurone est plus fragile, etc. Le patient subit aussi, dans 75% des cas, des hallucinations visuelles, qu'il peut ou non confondre avec une perception réelle. Par la suite, la maladie progresse au-delà du cortex temporal et finit par toucher tout le cerveau. Enfin, à un stade avancé, la personne devient totalement dépendante de son entourage pour subvenir à ses besoins dans toutes les activités de sa vie quotidienne. Cette maladie s'appelle la tauopathie primaire liée à l'âge, mais nous allons utiliser l'acronyme PART, qui veut dire Primary Age-Related Tauopathy. En conséquence, les symptômes de la maladie ne sont pas les mêmes : les malades se plaignent de troubles visuels divers, ainsi que de troubles cognitifs liés à la vision. Philippe Peigneux ajoute qu’«A ce stade les personnes ne sont pas toujours très conscientes de leur trouble, il y a une relative anosognosie. Le vieillissement affecte plus les parties du cerveau qui concernent la mémoire, l’intelligence et l’apprentissage. Certes, la majorité (plus de 90%) des malades ont bien une tauopathie, reste à expliquer les 10%. Le premier cas, est l'accumulation de dégénérescences neurofibrillaires à l'intérieur des neurones. vieillissement du cerveau s’accompagne d’une perte de neurones non remplacés • Il est facile de la reconnaître grâce aux méthodes diagnostiques actuelles • les modèles modernes, évitant les études chez l’homme, vont permettre d’obtenir la guérison des malades. Les symptômes sont plus simples, plus contraints, la pathologie et la physiologie sont aussi plus simples, et j'en passe. Les vaisseaux sanguins du cerveau peuvent se boucher (donnant alors une ischémie) ou se briser, causant des dommages localisés dans le cerveau. C'est d'ailleurs ainsi que l'on traite la maladie : avec de la lévodopa (un précurseur de la dopamine), des agonistes dopaminergiques, des inhibiteurs de la COMT ou de la monanime-oxydase (pour rappel, des enzymes qui dégradent la dopamine), etc. Le vieillissement normal s'accompagne en effet de pertes de mémoire, de manifestations comportementales et d'une baisse des fonctions intellectuelles. Le malade peut également se replier sur lui-même en s’enfermant dans une bulle de silence. Par contre, les neurones tendent à devenir plus petits : leur soma (corps cellulaire) diminue en taille, se réduit. Le vieillissement pathologique provient de maladies neurodégénératives, les plus connues étant la maladie d'Alzheimer et la démence à corps de Levy. Nous reviendrons sur ces démences dans les chapitres sur le langage et la mémoire. Ainsi, si la stratégie principale ne peut être utilisée par manque de ressources cognitive ou à cause d'une lésion, les patients avec une bonne réserve vont pouvoir régler le problème avec des stratégies alternative, là où ceux avec une faible réserve ne réussiront pas. On pourrait notamment citer les modèles HAROLD, PASA, et bien d'autres. Des hallucinations visuelles sont assez courantes, surtout dans les stades avancés de la maladie. Tel est le cas des maladies que nous allons aborder dans les sections suivantes, à savoir : la paralysie supra-nucléaire progressive, l'atrophie multi-systématisée, la dégénérescence cortico-basale ou la démence à corps de Lewy. La désinhibition cognitive peut également expliquer certains changements de personnalité. Son symptôme principal, le plus connu du grand public, est la perte de mémoire, la plainte mnésique, l'oubli pathologique. Elle forme en partie notre culture générale. Deux études internationales le confirment : la taille du cerveau dépend fortement des gènes. Les débuts de la maladie se traduisent par une faible perte neuronale, tandis que les stades finaux de la malade laissent une faible partie du cerveau intacte et entrainent de forts déficits. Elle commencera par exemple à cuisiner mais la vue de la télécommande l’incitera à allumer la télévision et elle quittera la pièce, laissant les aliments sur le feu.» Pour remédier à ce genre de situations, des neuropsychologues en collaboration avec des ergothérapeutes vont essayer de réaménager les intérieurs des malades pour qu’il n’y ait pas trop de choses concurrentes qui risquent d’attirer leur attention. 1. L'usage de l'imagerie médicale permet alors un diagnostic un peu plus simple, d'autant plus que leur apparition progressive n'est pas commune. Ainsi, on sait que les personnes qui ont un niveau d'éducation scolaire élevé ont des déficits retardés, ceux apparaissant plus tard que chez les sujets moins éduqués. L'évolution est inéluctable, une fois la maladie déclarée : il n'y a pas de possibilité de rémission et aucun traitement efficace ne permet de guérir la maladie. Les souvenirs sont conservés, mais les connaissances et le sens des mots disparaissent progressivement. L'hippocampe perd généralement une bonne partie de son volume et s'atrophie au cours du vieillissement. Les orientations dans le temps et dans l’espace se trouveront de plus en plus perturbées, ce qui compliquera fortement le maintien au domicile. Il en est de même pour les processus de neurogenèse. «La personne n’arrive plus à s’exprimer de manière précise, peut faire des erreurs de sélection dans les mots qu'elle veut utiliser» précise Philippe Peigneux. Les ganglions de la base sont souvent les plus touchés, comme dans la maladie de Parkinson, ce qui donne un syndrome parkinsonien assez visible. La probabilité d'être atteint d'Alzheimer augmente avec l'âge : si 10% des personnes de 60 ans sont affectées, plus du quart des personnes de 85ans sont atteintes par la maladie. Certaines zones du cerveau peuv… Avec le vieillissement, on observe des modifications de la chimie du cerveau. Les causes de la maladie de Parkinson ne sont pas claires, mais des facteurs génétiques et environnementaux sont impliqués. Arrivés à cette phase de la maladie, il devient très ardu de différencier les malades souffrant de la maladie d’Alzheimer, d’autres atteintes démentielles. Le modèle PASA (Posterior-anterior shift in aging) est né de diverses observations en neuro-imagerie. | Droit d'auteur Sachez juste que ces théories visent à rendre compte des patrons d'activation cérébrales lors de diverses tâches cognitives. Typiquement, ils ont du mal à écrire, à dessiner, à s’habiller, à conduire, à se raser, à utiliser des clés et à faire un enchainement d'actions (simples ou complexes) de manière générale. Le fait est que les pertes mnésiques liées au vieillissement concernent les souvenirs récents, les souvenirs anciens étant relativement conservés par le vieillissement normal. Les «glissades de l'esprit» sont associées au vieillissement. Ces maladies sont désignées sous le nom de syndromes parkinsoniens atypiques, ou encore de Parkinson+ (ce qui trahit leur symptomatologie). Chez les sujets jeunes, les portions postérieures du cerveau (celles situées à l'arrière du cerveau), sont moins actives lors de certaines tâches. La PSP commence par d'autres troubles, sur lesquels vient s'ajouter ensuite le syndrome de Richardson, chose qui est parfois source de mauvais diagnostic initial.